Labiopalatoskizis dan Labioskizis

| Rabu, 13 November 2013

Menurut Vivian (2010), Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. 

 
Gambar 1. Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama.
Labioskizis dan labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

Klasifikasi
             Menurut Vivian (2010), jenis belahan pada labioskizis atau labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa  mengenai salah satu bagian  atau semua bagian dari dasar cuping hidung , bibir, alveolus dan palatum molle.  Suatu  klasifikasi membagi struktur –struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut.
1.      Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung , alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum.
2.      Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen
3.      Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral
4.      Terkadang terlihat suatu belahan submukosa.  Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.


                      Gambar 2. Klasifikasi labio/palatoskizis

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui :
1.    Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.





                         Gambar 3. Unilateral incomplete

2.    Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi  bibir dan memanjang hingga ke hidung.

                                   Gambar 4. Unilateral Complete

3.    Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung.

 Etiologi
Menurut Vivian (2010), penyebabnya terjadinya labioskizis atau labiopalatoskizis adalah sebagai berikut:
1.      Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia
2.      Obat-obatan yang dapat merusak sel muda (mengganggu mitosis), misalnya sitostatika dan radiasi
3.      Obat-obatan yang mempengaruhi metabolism, misalnya defisiensi vitamin B6, asam folat, dan vitamin C
4.      Faktor keturunan


                    Gambar 3. Palatoskizis

Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti.  Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan faktor-faktor lingkungan.
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara lain, yaitu :
1.      Faktor genetik atau keturunan
2.      Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.
3.      Radiasi.
4.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
5.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
6.      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
7.      Multifaktoral dan mutasi genetik.
8.      Diplasia ektodermal.

 Patofisiologis
Meurut Vivian (2010), Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior.  Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi.  Sementara itu, palatoskisis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septumnasi.  Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12.
Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

Tanda dan Gejala
Menurut Vivian (2010), ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1.      Terjadi pemisahan langit-langit
2.      Terjadi pemisahan bibir
3.      Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
4.      Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah
5.      Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.


                                                      gambar 4. Labiopalatoskizis

 Komplikasi
Menurut Vivian (2010), komplikasi yang bisa terjadi pada kelainan ini adalah:
1.      Otitis media;
2.      Faringitis; dan
3.      Kekurangan gizi.

Menurut Rukiyah,dkk (2010), keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu ;
1.      Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.  Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudaraibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanyamenderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.
2.      Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.  Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
3.      Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.  Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata “p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch”, dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
4.      Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

Penatalaksanaan
    Menurut Vivian (2010), penatalaksanaan pada penderita labioskizis dan labiopalatoskizis adalah sebagai berikut :
1.      Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan jika ibu mempunyai refleks mengeluarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara.
2.      Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan botol peras (squeeze bottles), untuk mengatasi gangguan mengisap, pakailah dot yang panjang dengan memeras botol maka susu dapat didorong jatuh di belakang mulut hingga dapat diisap. Jika anak tidak mau, berikan dengan cangkir dan sendok.
3.      Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum, dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat melakukan tindakan bedah.
4.      Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter anak, dokter THT, serta ahli wicara.

Syarat labioplasti (rule of ten)
1.      Umur 3 bulan atau > 10 minggu
2.      Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon
3.      Hemoglobin > 10 gram/dl
4.      Hitung jenis leukosit < 10.000

Syarat palaplasti
Palatoskizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara, yang penting dalam operasi ini adalah harus memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya agar anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang. Operasi dilakukan jika berat badan normal, penyakit lain tidak ada, serta memiliki kemampuan makan dan minum yang baik. Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut balajar bicara antara 1-2 tahun.
1.      Jika sengau harus dilakukan terapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara).
2.      Jika terapi bicara tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan faringoplasti saat anak berusia 8 tahun.


Menurut Rukiyah, dkk (2010), Asuhan yang dapat dilakukan adalah :
1.      Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
2.      Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).

3.      Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan,rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut.

*jika anda ingin meng-copy  isi dari blog ini, harap di cantumkan asal blog yang memuat materi ini :), 
*mari kita saling menghargai karya masing-masing :) 

0 komentar:

Posting Komentar

Prev
▲Top▲